Randevu 0216 449 09 41
Prof. Dr. Cengiz BAHADIR

Distoni (Yazıcı Müzisyen Krampı)

Distoni (yazıcı krampı, müzisyen krampı) Hastalarında Transkranial Manyetik Stimulasyon (TMS) tedavisi

Distoni basitçe vücudun bir bölgesinde istem dışı, kontrolsüz kas kasılmalarıdır. Vücudumuzda kaslar arasında bir uyum vardır. Sözgelimi el bileğinizi büktüğünüzde bu hareketi yaptıran kaslar kasılırken, el bileğin yukarı kaldıran kaslar gevşemektedir. Antagonist dediğimiz bu zıt çalışan kaslar rol arasında uyum olmasaydı en basit hareketleri akıcı yumuşak ve düzgün bir şekilde yapamazdık. Distonide istemsiz kas kasılmaları nedeni ile kaslar arasında bu uyum bozulmakta ve hareketlerin kontrolü zorlaşmaktadır. Kaslarda meydana gelen bu kasılmalar, bedensel duruş bozukluğuna, bükülmelere ve de tekrarlayıcı bedensel hareketlere sebep olmaktadır.

Belli hareketler sırasında, bazen kendiliğinden ortaya çıkan belli kas gruplarında görülen bu istemsiz kasılmalar nedeniyle distoni hastaları günlük ev-iş aktivitelerinde ciddi zorluk yaşamaktadırlar. Bu durum sosyal hayatlarını da son derece olumsuz etkilenmektedir. Distoni esasen kasların değil kasları kontrol eden santral sinir sisteminin yani beynin bir hastalığıdır. Sebebi tam olarak bilinmemektedir. Genetik olabileceği gibi sonradan da ortaya çıkabilmektedir. Distoninin bir çok şekli vardır. Bunlardan en iyi bilineni yazıcı krampı yada müzisyen krampı olarak adlandırılan ve elde ortaya çıkan durumdur. Özellikle tekrarlı bilek parmak hareketi yapılan mesleklerde bir süre sonra distoni gelişebilmektedir. Bu kişilerde harekete başladıklarından bir süre sonra el bilek ve parmaklarını çalıştıran kaslarda istemsiz kasılmalar ortaya çıkar. Bu durum hareket sırasında gevşemesi gereken kas gruplarında zıt olarak kasılma ortaya çıkmaktadır. Kişi sözgelimi yazı yazıyorsa yazısı bozulmakta yada yazamaz hale gelmekte, yada enstrüman çalıyorsa çalamaz hale gelmektedir.

distoni

Distonin diğer bir şekli servikal distoni yada spazmodik tortikollis denen durumdur. Bu kişlerde istemsiz boyun hareketleri, başın bir yana eğilip boynun dönmesi gibi hareketler vardır. Benzer klinik tablolar psikojenik medenlere bağlı olarak da ortaya çıkabilmektedir. Yine doğumsal beyin felçleri (serebral palsi) distonin görüldüğü diğer bir durumdur. Bu vakalarda distoni tüm vücudu etkileyecek şekilde yaygın olabilir.

Distoniden muzdarip çok hasta olmasına rağmen etkin bir sistemik ilaç tedavisi henüz geliştirilememiştir. Bununla beraber lokal tedavilerle iyi sonuçlar alınabilmektedir. Bunların başında da lokal botulinum toksin (botox) enjeksiyonları gelmektedir. Botulinum toksin çok güçlü bir bakteri toksini olup aslında dünyanın en güçlü zehirlerinden biridir. Bu toksin sinir kas kavşağını etkileyerek kasta geçici bir gevşek felç yapar. Botox uygulanan kas bir süre hareket yeteneğinin büyük kısmını kaybeder. Böylece hareket sırasında oluşan kas kasılmaları büyük oranda önlenmiş olur. Bu etki uygulamadan sonraki 5. Haftada maksimuma ulaşır 3-4. ayın sonunda biter. Bu tedavinin en önemli handikapları bazı hastalarda etkili olmaması, bir süre sonra uygulamaların etkisizleşmesi ve enjeksiyona 3-4 ay aralarla devam etmek zorunluluğudur.

distoni1Son yıllarda transkranial manyetik stimulasyon (TMS) tedavisi ile distoni hastaları için yeni bir umut ışığı doğmuştur. TMS tedavisi beynin manyetik alan ile uyarılması esasına dayanır. Özel bir cihaz ve buna bağlı manyetik koil yardımı ile beynin istenen bölgelerine manyetik enerji yardımı ile uyarım verilebilmektedir.Bu uyarım ağrısız olup yan etkileri yok denecek kadar azdır. TMS ile verilen uyarımın frekansı ayarlanarak istenilen beyin bölümündeki sinir hücrelerinin aktivitesi baskılanmakta yada artırılabilmektedir. Bu sayede TMS tedavisiz beyin hastalıkları içi umut vaad eden bir tedavi alternatifi haline gelmiştir. Distoni hastalarında beynin bazı bölümlerinde kontrolsüz artmış aktivite mevcuttur. Bu hastalarda düşük frekanslı manyetik uyarım ile beynin bu bölümlerini baskılamak mümkündür. TMS distoni hastalarında etkilenen elin karşı tarafındaki beyin yarım küresinin premotor korteks olarak adlandırılan bölümüne uygulanmaktadır. Önce kısa bir test ile motor eşik uyaran dediğimiz ve kişiye özel akım şiddeti belirlenir. Bu testde beynin hareket merkezinden uyarı verilerek el parmak kaslarından yanıtlar kaydedilir. Bu test sonucu belirlenen akım şiddetine göre uygun dozda tedavi planlaması yapılır. TMS tedavisi genelde günlük olarak uygulanmakta ve her seansta 1200 uyarı verilmektedir. Değişen tedavi protokolleri olmakla beraber genellikle bu tedaviye 10 gün devam edilir. TMS tedavisi ile ister yazıcı krampı (müzisyen krampı), ister servikal distoni (spazmodik tortikollis) olsun başarılı sonuçlar alınmaktadır. TMS tedavileri güvenlik limitleri dahilinde yapıldığından yan etkiler yok denecek kadar az ve önemsizdir. TMS tedavisinin iyileştirici etkisi tedavi kesildikten uzun süre sonra dahi devam etmektedir.

TMS tedavisi son yıllarda diğer beyin hastalıklarında olduğu gibi distoni tedavisinde de başarılı bir şekilde kullanılmaya başlanmıştır. Geliştirilen yeni tedavi protokolleri ile TMS tedavisi distoni ile savaşta yakın gelecekte en önemli tedavi alternatifi olacak gibi gözükmektedir.